Het belang van de stemvorkproeven bij idiopathisch plotseling perceptief gehoorverlies

Inleiding

Plotseling perceptief gehoorverlies is een zeldzame aandoening waarbij vroege diagnostiek en interventie van belang zijn voor de mate van gehoorherstel. Slechts bij 10-15% van de patiënten met een plotseling perceptief gehoorverlies wordt een oorzaak gevonden voor het gehoorverlies ( tabel 1). ^1-6 In de overige gevallen spreken we van idiopathisch plotseling perceptief gehoorverlies (IPPG). Spontaan herstel treedt op bij 38-45% van de getroffen patiënten, vooral bij milde uitval. ^7-9 De enige effectieve behandeling bij IPPG is een hoge dosis corticosteroïden waarmee binnen 14 dagen begonnen moet worden. ⁷ Hoewel een virale oorzaak vaak gesuggereerd wordt, is van antivirale medicatie nooit een aanvullend effect aangetoond. Onderzoek heeft aangetoond dat de tijd die verstrijkt tussen het begin van de klachten en het starten van een medicamenteuze behandeling (corticosteroïden, of corticosteroïden in combinatie met antivirale middelen in onderzoeksverband), van belang is voor de mate van herstel van het gehoor. ^1,6-8,10,11 De huisarts moet een perceptief gehoorverlies dus snel vaststellen. De stemvorkproeven kunnen hieraan bijdragen. In dit artikel bespreken we de diagnostiek en behandeling van deze aandoening aan de hand van twee ziektegeschiedenissen. Tabel 1Oorzaken van plotseling perceptief gehoorverlies, naar categorie

Casuïstiek

De heer Andriessen, 45 jaar, meldde zich bij zijn huisarts in verband met een acuut ontstaan gehoorverlies van het rechteroor. Dit gehoorverlies, dat drie weken tevoren was ontstaan, ging gepaard met tinnitus. Hij had geen otalgie, otorroe, koorts of vertigoklachten en was verder gezond. Vier jaar geleden had hij een soortgelijke episode van gehoorverlies doorgemaakt, waarbij de klachten alleen minder ernstig waren dan nu. Het gehoor kwam toen binnen enkele weken spontaan weer terug. Daarom kwam hij deze keer pas laat bij zijn huisarts. De huisarts zag bij het otologisch onderzoek geen verklaring voor het gehoorverlies en verwees naar de KNO-arts in het plaatselijk ziekenhuis. De KNO-arts stelde een perceptief gehoorverlies vast en verwees door naar ons centrum. Bij otoscopie zagen wij beiderzijds een normaal trommelvliesbeeld en een luchthoudend middenoor. Ook het overige KNO-onderzoek was zonder afwijkingen. Het audiogram liet aan het rechteroor een vrij vlak perceptief verlies zien van 80-100 dB ( figuur 1). Er werd met dit oor geen spraakverstaan bereikt. De functie van het linkeroor was, voor de leeftijd, normaal. Ook het tympanogram was beiderzijds normaal. Laboratoriumonderzoek (Hb, Ht, leuko’s, diff, BSE, CRP, ASAT, ALAT, AF, ureum, creatinine, TSH) en het serologisch onderzoek (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, herpes-simplexvirus, varicella-zostervirus, Toxoplasma gondii en Treponema pallidum) toonden geen afwijkingen. Ook het immunologisch onderzoek (ANCA, ANF) was niet afwijkend. Hoewel het gehoorverlies al langer dan 14 dagen bestond, behandelden wij de heer Andriessen met prednisolon 1 mg/kg per os, gedurende een week. Omdat een MRI-scan van de brughoek, die wij na een week lieten maken, geen retrocochleaire afwijkingen liet zien, stelden wij de diagnose IPPG. De heer Andriessen kreeg gedurende een halfjaar audiometrisch onderzoek. Helaas bleef hij zijn gehoorverlies houden. Bij de laatste controle had hij nog steeds een perceptief gehoorverlies van gemiddeld 90 dB in het rechteroor en hiermee kwam hij niet tot spraakverstaan. Mevrouw Van Stelt, 40 jaar, bezocht haar huisarts omdat zij 5 dagen tevoren een plotseling gehoorverlies in het linkeroor had bemerkt. Zij had geen last van tinnitus, vertigo of andere otologische klachten en verkeerde in een goede gezondheid. De huisarts vermoedde een perceptief gehoorverlies omdat de stemvorkproef van Weber duidelijk naar het gezonde oor lateraliseerde. Om deze reden verwees hij haar met spoed naar een KNO-arts. Het KNO-onderzoek was zonder afwijkingen. De stemvorkproeven van Weber en Rinne bevestigden het vermoeden van een perceptief verlies van het linkeroor; de proef van Weber lateraliseerde naar het gezonde rechteroor, de proef van Rinne was rechts positief en kon links niet worden bepaald omdat er geen geluid werd waargenomen. Het toonaudiogram liet rechts een normaal gehoor zien en links een vlak perceptief verlies van 90 dB in de lage tonen tot 60 dB in de hoge tonen ( figuur 2). Het spraakaudiogram toonde rechts een nagenoeg normaal spraakverstaan. Links werd bij zeer forse versterking (110 dB) een maximaal spraakverstaan van slechts 35% bereikt. Het tympanogram was beiderzijds normaal. Bij mevrouw Van Stelt werd dezelfde aanvullende diagnostiek ingezet als bij de heer Andriessen, en ook hier waren er geen afwijkingen. We stelden de diagnose IPPG en behandelden haar met prednisolon 1 mg/kg per os, gedurende een week. Bij een controleafspraak één week later leek het gehoor verbeterd. Het toonaudiogram bevestigde dit en liet een verbetering van het gehoor zien van 25 dB op alle frequenties. Ook bereikte mevrouw Van Stelt nu weer 100% spraakverstaan bij een versterking van 90 dB. Negentien dagen na het optreden van het gehoorverlies vertelde zij dat haar gehoor weer helemaal was hersteld. Het toonaudiogram liet een vrijwel genormaliseerd gehoor zien in vergelijking met het rechteroor en ook werd bij een normale geluidsintensiteit 100% spraakverstaan bereikt.

Definitie en incidentie

IPPG wordt meestal als volgt gedefinieerd: ^{1,4,6-8,12-14}

• Er is perceptief gehoorverlies door een onbekende oorzaak.
• Het gehoorverlies is ontstaan binnen 3 dagen en is niet fluctuerend van aard.
• Het gehoorverlies bedraagt gemiddeld 30 dB of meer voor 3 opeenvolgende octaven.

IPPG komt net zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen en heeft in Nederland een geschatte incidentie van 8 per 100.000 inwoners. ¹⁵ Dit betekent dat een huisarts gemiddeld één patiënt met IPPG ziet per 6 jaar. Wereldwijd worden incidenties geschat tussen 4,7 en 15 per 100.000 inwoners. ^5,9

Diagnostiek

Plotseling perceptief gehoorverlies wordt in de huisartsenpraktijk niet vaak gezien. Twee andere oorzaken van plotseling gehoorverlies waar de huisarts meer mee te maken krijgt, zijn van een geheel andere aard: een volledig afsluitende cerumenprop en een otitis media met effusie. ^16,17 Deze twee oorzaken kunnen ook voorkomen zonder andere begeleidende symptomen, maar zullen leiden tot een gehoorverlies van het geleidingstype met een maximum van 50 dB. Soms is hierbij otologische inspectie niet goed mogelijk of lastig te beoordelen en kunnen stemvorkproeven een duidelijke aanwijzing geven over de aard van het gehoorverlies. Een peracuut ontstaan, niet fluctuerend, unilateraal gehoorverlies, dat vaak gepaard gaat met tinnitus (±75%) en soms met vertigo (±30%), pleit in het algemeen voor een IPPG. ^{6-8,10,12,13,18,19} Het gaat vaak om patiënten met een blanco otologische voorgeschiedenis bij wie oriënterend KNO-onderzoek geen afwijkingen oplevert die de klachten kunnen verklaren. Voor het objectiveren van een gehoorverlies van meer dan 30 dB heeft de huisarts de beschikking over 2 middelen: de screeningsaudiometer en de fluisterspraaktest. De NHG-Standaard Slechthorendheid bespreekt deze 2 methoden uitvoerig. ²⁰ In deze standaard staat echter ook expliciet vermeld dat de stemvorkproeven niet noodzakelijk zijn omdat deze geen consequenties hebben voor het beleid. ²⁰ Dit omdat bij een gehoorverlies van 30 dB of meer in alle gevallen overleg met of verwijzing naar een KNO-arts moet worden overwogen. Wij zijn van mening dat indien de huisarts een plotseling perceptief verlies vermoedt, hij niet een verwijzing moet overwegen, maar deze daadwerkelijk op dezelfde dag moet uitvoeren. De KNO-arts beschikt namelijk over een ruimere ervaring en over geavanceerde (microscopische) middelen voor het beoordelen van het otologisch beeld. Tevens kan hij door audiometrisch onderzoek het perceptieverlies objectiveren en het effect van de behandeling nauwkeurig vervolgen. De stemvorkproeven spelen een belangrijke rol bij de overweging en eventueel intercollegiaal overleg om een patiënt onmiddellijk in te sturen naar een KNO-arts in de regio. De screeningsaudiometer en de fluisterspraaktest kunnen weliswaar een gehoorverlies kwantificeren, maar differentiëren niet tussen een perceptieverlies of een geleidingsverlies zoals voorkomt bij een cerumenprop of OME. Daarom is het goed de stemvorkproeven volgens Weber en Rinne nog eens door te nemen ( tabel 2). Tabel 2De stemvorkproeven van Weber en Rinne

Pathofysiologie

Over de pathofysiologie van IPPG is nog veel onduidelijk, maar vermoedelijk kunnen een labyrintaire doorbloedingsstoornis, een virale labyrinthitis, auto-immuungemedieerde ziekteprocessen en een spontane labyrintaire membraanruptuur IPPG veroorzaken. ^{1,2,9,13,16,18,21}

Behandeling

Naar aanleiding van de hierboven beschreven oorzaken zijn vele medicamenteuze behandelopties onderzocht. Omdat IPPG niet vaak voorkomt, is er maar weinig prospectief, dubbelblind gerandomiseerd onderzoek naar gedaan. Alleen van corticosteroïden is in een dubbelblind gerandomiseerde trial een therapeutisch effect aangetoond. ⁷ In de NHG-Standaard Slechthorendheid spreekt men over acuut idiopathisch perceptief gehoorverlies, waarbij wordt vermeld dat bijna de helft van de patiënten spontaan geneest en de andere helft een verminderd gehoor behoudt. ²⁰ De standaard verwijst naar een onderzoek van Byl, ⁹ waarin het spontane beloop van IPPG is onderzocht. Het prospectieve, dubbelblind gerandomiseerde onderzoek van Wilson et al. ⁷ en het prospectieve onderzoek van Moskowitz et al. ⁸ toonden echter aan dat bij 78-86% van de patiënten die behandeld werden met corticosteroïden gehoorherstel optrad, in tegenstelling tot 38-44% van de patiënten die een placebo kregen. Sindsdien schrijft men wereldwijd corticosteroïden voor bij IPPG. Dit is dan ook de reden dat er geen recentere prospectieve dubbelblind gerandomiseerde onderzoeken voorhanden zijn waarin het effect van corticosteroïden wordt afgezet tegen een placebo. Omdat een virale labyrinthitis mogelijk een rol speelt in de pathofysiologie van IPPG, is onlangs in enkele klinieken onderzocht of het toevoegen van antivirale middelen aan de behandeling met corticosteroïden een additief effect heeft op de mate van gehoorherstel. Er werden geen significante verschillen gevonden. ^10,13,22

Prognose

De mate van gehoorherstel lijkt afhankelijk te zijn van enkele factoren. Patiënten jonger dan 40 jaar hebben meer kans op gehoorherstel dan oudere patiënten. ^6,7,11 De kans op spontaan herstel is groter bij patiënten met alleen verliezen in het midfrequente gebied. ^6-9 Ook is aangetoond dat het gehoor van patiënten die binnen 3-4 dagen na aanvang van het gehoorverlies behandeld worden, sneller en meer herstelt dan van patiënten bij wie de behandeling na 4 dagen wordt ingezet. ^1,6-8,10,11

Conclusie

Plotselinge doofheid of slechthorendheid is een aandoening die zeer ingrijpend en invaliderend is voor de patiënt. Vroegtijdige herkenning en behandeling van deze aandoening zijn van groot belang voor de prognose. Patiënten met een plotseling perceptief verlies zouden dan ook op de dag dat de huisarts de diagnose stelt een behandeling moeten krijgen met corticosteroïden. Bovendien is het dan mogelijk in een zeer vroege fase van de aandoening diagnostisch onderzoek te verrichten, waardoor er in de toekomst meer duidelijkheid kan komen over de pathofysiologie van IPPG. De stemvorkproeven volgens Weber en Rinne zijn twee eenvoudig uit te voeren tests, die tezamen met de anamnese en het oriënterend KNO-onderzoek de aard van de slechthorendheid in het merendeel van de gevallen aan het licht kunnen brengen.