Cholesteatoom: een wolf in schaapskleren

Een cholesteatoom is een zeldzame afwijking die aangeboren kan zijn of in de loop der jaren ontstaat. Deze klinische les gaat over het verworven cholesteatoom, omdat de huisarts een belangrijke rol heeft in de herkenning van het ziektebeeld en de begeleiding tijdens en na de behandeling. We zien cholesteatoom weinig bij volwassenen en nog minder bij kinderen. Middenoorontstekingen komen echter heel vaak voor op kinderleeftijd en de huisarts ziet veel patiënten, van alle leeftijden, met gehoorverlies en otitiden. De symptomen van een cholesteatoom en otitis media vertonen veel overeenkomsten. Zo gaan een otitis media en een cholesteatoom meestal gepaard met geleidingsslechthorendheid, wat bij sommige kinderen leidt tot enige vertraging van de spraak- en taalontwikkeling. Bij een otitis media is dit gehoorverlies echter tijdelijk. Het heeft op de lange termijn geen nadelige gevolgen voor de taalontwikkeling en leidt niet tot een leerachterstand op school.1 Een cholesteatoom kan echter wel tot leerachterstand leiden. Met behulp van audiometrie kan de huisarts bij kinderen vanaf de leeftijd van zes jaar op objectieve wijze vaststellen of ze een gehoorverlies hebben.2

Gehoorverlies kan voor de huisarts een alarmsymptoom zijn voor een cholesteatoom. Bij ouderen komt slechthorendheid veel voor en door de vergrijzing van de bevolking zal deze verder in frequentie toenemen. Oudere patiënten met slechthorendheid vragen hiervoor vaak geen aandacht van de huisarts, omdat zij het als een natuurlijk verschijnsel accepteren. Bij presbyacusis is er sprake van een geleidelijk perceptief verlies, in tegenstelling tot een cholesteatoom, waarbij acuut gehoorverlies optreedt. Meestal is dat gehoorverlies van het geleidingstype, maar ook perceptief gehoorverlies en het gemengde type komen voor.2

Doordat een cholesteatoom zelden voorkomt en de huisarts otitis media en gehoorverlies vaak ziet kan deze een cholesteatoom eenvoudig missen. Dit is een verraderlijke valkuil.

De behandeling van een otitis media is vaak expectatief,1 maar huisartsen behandelen deze soms ook met een neusspray en/of antibiotica. Bij recidiverende otitiden moet een huisarts echter altijd beseffen dat dit een risicofactor kan zijn voor het ontwikkelen van een cholesteatoom en dat tijdige verwijzing naar de tweede lijn vereist is. De voorgeschiedenis, anamnese en goed visueel onderzoek met behulp van een otoscoop moeten de huisarts alert maken op alarmsignalen die wijzen in de richting van een cholesteatoom. Het is belangrijk om een cholesteatoom tijdig te herkennen, omdat de gevolgen grote consequenties kunnen hebben voor het gehoor.

De daadwerkelijke incidentie van een cholesteatoom varieert per leeftijdscategorie en geslacht. Uit retrospectief onderzoek blijkt dat de incidentie van een verworven cholesteatoom bij kinderen ongeveer 3 per 100.000 kinderen per jaar is.3 In alle leeftijdsgroepen is sprake van een incidentie van 9,2 per 100.000 personen per jaar. Een cholesteatoom komt dus veel frequenter voor bij volwassenen. Een cholesteatoom zien we iets meer bij mannen (58%) dan bij vrouwen (42%). In 4% van de gevallen is er sprake van een bilateraal cholesteatoom.4

Een cholesteatoom is een laagsgewijs opgebouwde massa van keratine, afkomstig van huidepitheel van het trommelvlies. Het stratum germinativum, de matrix, blijft keratine produceren, dat in de nauwe ruimten van middenoor en koepelholte niet weg kan en door druk op de omgeving tot circulatiestoornissen leidt. Een cholesteatoom groeit expansief, veroorzaakt osteolyse en kan grote destructie van de omliggende structuren veroorzaken.5

Men maakt onderscheid tussen twee vormen, een congenitaal en een verworven cholesteatoom. Een verworven cholesteatoom kan op drie manieren ontstaan, waarbij men dit het het meest ziet bij een progressief ingetrokken trommelvlies [figuur 1 en 2]. De ruimte die bij de intrekking ontstaat vult zich met squameus keratine, dat afkomstig is van het huidepitheel en dat de structuren in het middenoor kan vernietigen [figuur 3]. Zeldzamer is het ontstaan van een cholesteatoom bij een trommelvliesperforatie. Door de perforatie kan huidepitheel het middenoor bereiken en schade veroorzaken. In zeldzame gevallen ontstaat een cholesteatoom als complicatie na het plaatsen van trommelvliesbuisjes.1

Goed visueel onderzoek met behulp van de otoscoop is het belangrijkst met het oog op tijdige verwijzing. Hierbij moet men het hele trommelvlies uitgebreid beoordelen. Normaal trommelvlies is intact, parelgrijs glanzend met een centrale hamersteel en een onverdachte koepelholte [figuur 5]. Bij een cholesteatoom ziet men met behulp van otoscopie een perforatie in de pars flaccida (koepelholte) of in het achter-bovenkwadrant van het trommelvlies. Er is sprake van ingroei van epitheel in de achterste helft van het trommelvlies, die meestal is bedekt door een of meer granulaties en poliepen. Als aanvullend onderzoek komt audiometrie in aanmerking. Wanneer er uit het audiogram blijkt dat er sprake is van 50 tot 60 dB geleidingsverlies (horizontale curve, ongeveer evenveel verlies over alle frequenties), ondersteunt dit de diagnose cholesteatoom. De kno-arts voert de overige diagnostiek uit, zoals een CT-scan of een chirurgische exploratie. Een cholesteatoom vereist bijna altijd operatieve verwijdering. Na een sanerende operatie kan er blijvend gehoorverlies optreden. Bij late herkenning ziet men bij een cholesteatoom vaak blijvend gehoorverlies.8

Cholesteatoom is een wolf in schaapskleren. De symptomen lijken op die van een gewone otitis media, maar terwijl otitis media eigenlijk altijd na verloop van tijd herstelt, kan een cholesteatoom een ernstige gehoorhandicap tot gevolg hebben. De diagnostiek van een cholesteatoom is dan ook minder eenvoudig dan het lijkt, omdat otitis media en gehoorverlies veel voorkomen in de huisartsenpraktijk, in tegenstelling tot cholesteatoom. Daarnaast is het moeilijk om onderscheid te maken tussen een otitis media en een cholesteatoom, omdat beide ziektebeelden er bij otoscopie voor een onervaren huisarts hetzelfde uit kunnen zien. Toch zijn er belangrijke alarmsignalen, die de huisarts alert moeten maken op een cholesteatoom [tabel]. Naast aandacht voor deze alarmsignalen is een contextuele aanpak vereist, waarin men de voorgeschiedenis, de anamnese en goed visueel onderzoek met behulp van een otoscoop integreert. Deze benadering is doorslaggevend voor de verdenking op een cholesteatoom. De diagnose kan men ondersteunen door het gehoorverlies door middel van audiometrie objectief vast te stellen.

Een van de belangrijkste risicofactoren in de voorgeschiedenis is chronische of recidiverende otitis media. Bij 72,4% van de verworven cholesteatomen ziet men vooraf een chronische otitis media. Verder moet de huisarts alert zijn bij patiënten met syndromen of aandoeningen die een verhoogd risico geven op het ontwikkelen van een cholesteatoom, zoals het syndroom van Down en palatoschisis. Bij kinderen moet bij de anamnese aandacht zijn voor de spraak- en taalontwikkeling. Gehoorverlies op basis van een otitis media geeft tijdelijk een spraak- en taalachterstand, terwijl men bij een cholesteatoom een acute knik in de spraak- en taalontwikkeling ziet, die zich niet herstelt. Gehoorverlies is op alle leeftijden een signaal om alert te zijn op de voorgeschiedenis, en om het trommelvlies goed te onderzoeken en gehooronderzoek te doen. Bij otoscopie is het belangrijk om het gehele trommelvlies goed te beoordelen. Een progressief ingetrokken trommelvlies, waarin een ruimte ontstaat die zich vult met squameus keratine, zichtbaar als een witte massa achter het trommelvlies, wijst op een cholesteatoom.

Vroege herkenning van het cholesteatoom is belangrijk om tijdig naar de kno-arts te kunnen verwijzen en de kans op blijvend gehoorverlies te minimaliseren. Een verwijzing naar de kno-arts is geïndiceerd bij patiënten met zowel recidiverende otitis media als gehoorverlies, en als men bij otoscopie een trommelvlies ziet dat doet vermoeden dat er sprake is van een cholesteatoom. Als men een cholesteatoom laat herkent, is er vaak sprake van blijvend gehoorverlies.89 Zowel op jonge als op oudere leeftijd heeft blijvend gehoorverlies grote consequenties. Bij kinderen heeft het vooral grote invloed op de ontwikkeling en de beroepskeuze. Daarnaast kan gehoorverlies op alle leeftijden een grote impact hebben op de kwaliteit van leven.

De huisarts moet bij een langdurige otitis media of bij een otitis media met een ongewoon beloop een cholesteatoom in zijn differentiële diagnose hebben staan, omdat de gevolgen van een cholesteatoom niet alleen invloed hebben op het gehoor van de patiënt, maar ook op diens welzijn.