Praktijk

Lymfoedeem: meer dan een dikke arm

0 reacties

Samenvatting

Van Soelen MSW, Wagenaar R, Van Lynden-van Nes AMT. Lymphoedema: more than a swollen arm. Huisarts Wet 2015;58(6):328-31.
Lymphoedema is caused by compromised lymph drainage in the interstitial space. Primary lymphoedema is rare and mainly affects the legs, whereas secondary lymphoedema typically occurs after cancer treatment as a result of damage to lymph vessels and lymph glands. In some cases, secondary lymphoedema is associated with increased lymph flow, as a result of infection or chronic venous insufficiency. General practitioners should think of the diagnosis if a patient presents with swelling, heaviness, tingling, pain in a limb or in the trunk, and a history of recurrent erysipelas and oncological treatment. Affected skin should be examined and palpated, and the feet should be tested for Stemmer’s sign if the legs are affected. Timely referral to a dermatologist, oncologist, or lymphedoema therapist is important for the diagnosis and treatment of this chronic condition.

De kern

  • Lymfoedeem is een chronische aandoening die zonder behandeling progressief verloopt en de kwaliteit van leven ernstig kan aantasten.
  • Denk aan lymfoedeem bij een voorgeschiedenis van oncologische behandeling, recidiverende erysipelas of langer aanhoudende zwelling na een operatie, trauma of infectie.
  • Verwijs tijdig naar dermatoloog, oncoloog of oedeemtherapeut voor verdere diagnostiek en behandeling.

Inleiding

Lymfoedeem ontstaat door tekortschieten van het lymfatische systeem. Dit kan komen door een aanlegstoornis van lymfbanen of lymfklieren: primair lymfoedeem, een weinig onderkende oorzaak. Secundair lymfoedeem ontstaat door een te grote toestroom van lymfevocht, bijvoorbeeld bij infecties van de huid (erysipelas), obesitas en centraal veneuze insufficiëntie, of door een afvloedbelemmering, zoals bij beschadiging of verwijdering van lymfklieren na lymfklierdissectie en na radio- of chemotherapie, en bij compressie van de lymfbanen.
Klachten van lymfoedeem kunnen zijn: (voorbijgaande) zwelling, stuwend gevoel, pijn, tintelingen, gevoel van een zware extremiteit. Voor de huisarts vormen herkenning van lymfoedeem, het liefst in een vroeg stadium, het onderscheiden van andere aandoeningen waarbij zwelling van ledematen optreedt en gericht verwijzen voor diagnostiek en/of behandeling een uitdaging. De onlangs uitgekomen Richtlijn Lymfoedeem besteedt weinig aandacht aan de rol van de huisarts.1 We beschrijven drie casussen uit de eigen praktijk, waarbij de bovengenoemde aspecten bepaald niet vlekkeloos zijn verlopen.

Casus 1

Mevrouw A. is 76 jaar en sinds zeven jaar weduwe. Ze komt af en toe op het spreekuur voor controle van haar bloeddruk. Deze keer komt ze omdat haar dikke arm steeds erger wordt. Haar huisarts ziet dat ze enkele maanden geleden bij zijn collega is geweest met klachten over haar linkerarm, die dik aanvoelde, maar niet pijnlijk was. Bij onderzoek toen was de linkerarm diffuus opgezet met een normale kleur, geen gespannen huid. De huisarts sprak met haar af dat ze een tubigrip aan zou doen en dat ze bij lang aanhoudende klachten naar de oedeemtherapeut zou gaan. Als de arts in haar voorgeschiedenis kijkt, ziet hij dat ze ruim elf jaar geleden is behandeld voor een mammacarcinoom links, met mamma-amputatie en schildwachtklierprocedure, zonder verdere adjuvante therapie. Ze komt niet meer voor controle bij de chirurg. Ze heeft nu pijn en een zwelling op de linkerarm, vooral in de oksel. ‘Dat kan toch niet aan het handwerken liggen?’, vraagt ze. Bij onderzoek vindt de huisarts een duidelijke zwelling van de gehele linkerarm. Bij palpatie van de oksel is er een vast aanvoelende zwelling van enkele centimeters doorsnede te voelen. De huisarts verwijst haar naar de mammapoli in het plaatselijk ziekenhuis.

Casus 2

Meneer B. is 54 jaar als hij op het spreekuur komt vanwege dikke benen, waarvan hij de hele dag last heeft. In het verleden (tien, negen en drie jaar geleden) heeft hij al enkele malen erysipelas gehad, afwisselend aan beide voeten, wat telkens met antibiotica goed genas. Hij droeg dan enige tijd een steunkous. Verder heeft hij jicht, die zich manifesteert in aanvallen in zijn enkels. Bij onderzoek is er sprake van ‘pitting’ oedeem van beide benen, zonder verdere tekenen van veneuze insufficiëntie, erysipelas, jicht of hartfalen. Hij start met furosemide eenmaal daags 40 mg en gaat steunkousen dragen. Die maatregelen helpen niet en omdat er onduidelijkheid is over de origine van zijn oedeem, verwijst de huisarts hem voor verdere diagnostiek naar de dermatoloog.

Casus 3

Mevrouw C. is 85 jaar en weduwe. De laatste jaren heeft ze in toenemende mate beperkingen als gevolg van artrose, waardoor ze haar huis nauwelijks meer uitkomt. Ze had in het verleden diverticulitis, waarvoor ze een hartmanprocedure heeft ondergaan. Negen jaar geleden had ze een mammacarcinoom, waarna ze een mamma-amputatie onderging, met okselklierdissectie en radiotherapie links. Later is er abcesvorming opgetreden in het litteken, waarvoor chirurgisch ontlasten noodzakelijk was. Ze heeft tamoxifen gebruikt en daarna tot vorig jaar arimidex. Drie jaar geleden heeft ze pijn gekregen in de linkerflank en rug. Aanvullend onderzoek inclusief skeletscintigrafie heeft geen afwijkingen aan het licht gebracht. Wel stelde men in de linkerarm oedeem vast, waarvoor verwijzing naar de fysiotherapeut volgde. De laatste maanden laat ze enkele malen urine brengen omdat ze denkt aan een blaasontsteking. Ze heeft namelijk pijn in de linkerflank, zonder dat er sprake is van koorts of mictieklachten. Ook de ontlasting is normaal. De urine laat geen van de keren afwijkingen zien. Als de huisarts haar bezoekt geeft ze desgevraagd aan dat de pijn in de linkerflank zit, vanaf de bekkenrand tot de oksel, en ook achter op de rug. Bij onderzoek voelt de huisarts een meer verdikte, pasteuze huid, die hij in de linkerflank en achter op de borstkas kan indrukken, wat rechts niet lukt. Aan de linkerarm is er sprake van lymfoedeem. Er zijn teleangiëctasieën van de huid en de huisarts voelt geen afwijkingen in het litteken of de oksel. Hij concludeert dat ze lymfoedeem van de romp heeft gekregen na de behandeling van haar mammacarcinoom als oorzaak van de pijnklachten in haar flank. Eerder al had ze lymfoedeem van haar arm, waarvoor ze een steunkous draagt. De huisarts stelt mevrouw voor om voor behandeling naar de oedeemtherapeut te gaan.

Epidemiologie

In Nederland is lymfoedeem na oncologische behandeling de bekendste en meestvoorkomende vorm. Wereldwijd komt lymfoedeem ten gevolge van een infectie, filariasis, het meest voor. De prevalentie in Nederland schat men op 350.000 mensen.12 Primair lymfoedeem is een aangeboren afwijking van lymfbanen en/of lymfklieren, die zich op elke leeftijd maar meestal op jongere leeftijd en aan de benen manifesteert met oedeem, en mogelijk ook met een infectie als erysipelas als trigger. De prevalentie is onduidelijk en hangt af van de gehanteerde definitie van lymfoedeem. Mogelijk hebben echter 8 op de 100 vrouwen een positief teken van Stemmer (zie onder ‘Diagnostiek’), wat past bij lymfoedeem.2 Secundair lymfoedeem komt ook wisselend voor, met prevalenties variërend tussen 3 en 43% na behandeling voor mammacarcinoom. Globaal geldt: hoe uitgebreider de behandeling, des te hoger de prevalentie.3 Ook na behandeling voor vulvacarcinoom en prostaatcarcinoom met lymfklierdissectie vindt men prevalentiecijfers van respectievelijk 37 en 18%. De incidentie van lymfoedeem na volledige lymfklierdissectie is ongeveer vier keer groter dan na een schildwachtklierprocedure met een schildwachtklierbiopsie.12

Pathogenese

Volgens de definitie is een lymfoedeem een zwelling van een gedeelte van het lichaam, die wordt veroorzaakt door accumulatie van interstitieel vocht in de suprafasciale ruimte, ten gevolge van tekortschieten van het lymfsysteem.2 De stilstand van interstitieel vocht leidt tot het neerslaan van eiwitten, fibrosering en hyperkeratose van de huid, met als gevolg dat het oedeem zonder behandeling progressief, permanent en onomkeerbaar wordt. In het begin is het oedeem nog ‘pitting’, bij verdere fibrosering wordt het ‘non-pitting’.
Het lymfsysteem kan dus tekortschieten doordat er een aanlegstoornis is, te weinig lymfbanen of lymfklieren, met als gevolg een ontoereikende transportcapaciteit. Deze vorm noemen we primair lymfoedeem. De meestvoorkomende oorzaak echter is beschadiging van het lymfsysteem door bijvoorbeeld een operatie, bestraling en een obstructie met afsluiting van de lymfbanen: secundair lymfoedeem. Ook een relatief tekortschietend lymfsysteem ten gevolge van een verhoogd lymfaanbod, zoals bij infectie en chronische veneuze insufficiëntie, valt hieronder.

Diagnostiek

Voor de diagnostiek en gerichte verwijzing is het vooral van belang dat de huisarts aan lymfoedeem denkt en onderscheid maakt tussen primair en secundair lymfoedeem. De voorgeschiedenis van de persoon en familieanamnese geven vaak al de belangrijkste denkrichting aan. De wijze van ontstaan en het beloop, de aard en het type van de klachten, de invloed van de zwaartekracht, de relatie met inspanning en de buitentemperatuur, comorbiditeit en voorgaande therapieën kunnen de diagnose meer of minder waarschijnlijk maken. Bij lichamelijk onderzoek moet men letten op littekens, veneuze insufficiëntie, de aard van de zwelling: ‘pitting’ versus ‘non-pitting’, eenzijdig versus tweezijdig, proximaal versus distaal, begeleidende verschijnselen als roodheid, warmte, pijn bij palpatie, hyperpigmentatie, verdikking of fibrosering van de huid. Bij een lymfoedeem is de huid van de aangedane zijde vaak bleker dan de gezonde kant. Bij een positieve uitslag van de proef van Stemmer is er ter hoogte van de basisfalanx van de tweede en derde teen geen plooi op de voetrug meer te maken, omdat de huiddikte daar is toegenomen. De test is specifiek voor lymfoedeem aan de benen, maar betreft geen vroege diagnostiek. Bij een positief teken is het lymfoedeem meestal al behoorlijk uitgesproken [figuur]. Verder moet men nagaan of er palpabele weerstanden in het lymfedrainagegebied te voelen zijn en naar aanwijzingen voor recidief tumorgroei zoeken. De specialist en oedeemtherapeut kunnen de omtrek van de aangedane ledemaat op enkele punten meten en vergelijken met de niet aangedane zijde om een volumeverschil aan te tonen. Bij een klinisch relevant oedeem stelt men de diagnose lymfoedeem. Er is echter nog geen internationale overeenstemming over wanneer men van lymfoedeem spreekt.1 Eventueel kan men lymfscintigrafie verrichten om de aangedane lymfbanen en -klieren in beeld te brengen.
Met betrekking tot de differentiële diagnose kan men onder andere denken aan veneuze insufficiëntie, lipoedeem, erysipelas, diepe veneuze trombose, een geruptureerde bakercyste, oedeem ten gevolge van medicatie, hart- of nierfalen, een dependencysyndroom en hypothyreoïdie.

Behandeling

De behandeling van lymfoedeem is conservatief, onder te verdelen in ontstuwingsfase en onderhoudsfase, en bestaat uit op elkaar afgestemde, niet-medicamenteuze behandelmethoden. Het is belangrijk om uitleg en advies te geven over bijvoorbeeld het vermijden van puncties en wondjes, en om de bloeddruk op te nemen aan de aangedane ledemaat vanwege het risico op erysipelas en verergering van het lymfoedeem. Verder moet men de patiënt uitleggen dat lymfoedeem een chronische en zonder behandeling progressieve aandoening is. Bij een BMI boven de 30 heeft afvallen een zeer gunstige invloed op het oedeem. Dagelijks bewegen volgens de richtlijn gezond bewegen is bewezen effectief in het verminderen van het lymfoedeem. De oedeemtherapeut kan helpen bij het aanleren van oefeningen en om het oedeem en de klachten ervan te verminderen. Vooral in het beginstadium helpt het om de aangedane ledemaat hoog te leggen. Voorkomen van zonverbranding, blootstelling aan hitte en repeterende bewegingen helpen verergering te voorkomen. Tinea pedis moet men ter voorkoming van erysipelas bij lymfoedeem aan de benen behandelen. Behandeling met compressietherapie, bandage en tissue release-technieken kan men gebruiken om het lymfoedeem te verminderen. Intermitterende pneumatische compressietherapie (lymfapress) en manuele lymfdrainage helpen bij sommige goed gescreende patiënten de zwelling of pijn te verkleinen. Een deskundige sluit de gecombineerde niet-operatieve behandeling meestal af met het aanmeten van een therapeutisch elastische kous van drukklasse III. Deze kous zal de patiënt (veelal) levenslang moeten dragen om progressie van het oedeem te voorkomen. Bij een deel van de aangedane personen is dat alleen niet voldoende, zij zullen behandeling nodig blijven hebben. Er is geen rol voor medicamenteuze behandeling van lymfoedeem. Operatieve behandeling vindt in Nederland alleen in bepaalde centra plaats en wordt slechts bij het falen van conservatieve behandelingen overwogen.

Vervolg casus 1

In de mammapoli stelt men vast dat mevrouw A. in de linkeroksel een lokaal recidief van het mammacarcinoom in de lymfklieren heeft, met als gevolg daarvan lymfoedeem aan de arm. Er is ook sprake van ingroei in de m. pectoralis major, enkele pathologische supraclaviculaire klieren en botmetastasen in ribben, borstbeen, bekken en bovenbeen. Ze krijgt een palliatieve hormoonbehandeling met arimidex en een bisfosfonaat. Als de huisarts haar belt om te vragen hoe het gaat, vertelt ze opgelucht dat er geen chemotherapie nodig is. Voor het lymfoedeem was volgens de specialist geen behandeling nodig.

Vervolg casus 2

De dermatoloog stelt vast dat er bij meneer B. geen sprake is van veneuze insufficiëntie, en ze vindt een positief teken van Stemmer en beginnende bloktenen. Ze stelt de diagnose lymfoedeem. Lymfscintigrafie laat zien dat er sprake is van een verlengde transit-time en verlaagde lymfetransportcapaciteit met afvloed via collateralen en vermoeden van dermale terugvloed. Deze verschijnselen passen bij primair lymfoedeem. De dermatoloog verwijst de patiënt naar de oedeemtherapeut voor behandeling.

Vervolg casus 3

Het voorstel van de huisarts om voor behandeling naar de oedeemtherapeut te gaan, wijst mevrouw C. af: ze moet dan gebracht worden en alle kinderen werken. Mogelijk spelen financiële overwegingen ook een rol, ze is maar beperkt verzekerd voor fysiotherapie.

Beschouwing

De diagnose lymfoedeem is op zich niet moeilijk te stellen, mits je eraan denkt. Je moet het kennen om het te herkennen. Wij denken dat veel huisartsen deze aandoening niet herkennen doordat er in het onderwijs en bij nascholing weinig aandacht voor is. Daarnaast is het belangrijk dat huisartsen lymfoedeem niet alleen in de differentiaaldiagnose meenemen, maar de diagnose ook in een vroeg stadium stellen en de patiënt gericht verwijzen. Bij geen van de drie bovenstaande casussen is dat goed gegaan.
In casus 1 viel op dat mevrouw na een latentietijd van elf jaar met nieuw ontstaan lymfoedeem kwam. Dat is een uitzondering, de meeste gevallen van lymfoedeem ontstaan in de eerste twee jaar na behandeling.4 De lange latentietijd had de huisarts alert moeten maken op een mogelijk recidief van het mammacarcinoom, waarvoor hij de patiënt voor verdere diagnostiek naar de mammapoli had moeten verwijzen. Overigens valt ook op dat de diagnostiek voortvarend is opgepakt, maar dat de klachten waarmee mevrouw oorspronkelijk kwam, de dikke en pijnlijke arm, niet behandeld werden door verwijzing naar een oedeemtherapeut. Het feit dat er aangedane lymfklieren zijn sluit lymfoedeembehandeling niet uit.5
Casus 2 laat zien dat een recidief van erysipelas aan de benen een teken kan zijn van primair lymfoedeem. Verdere diagnostiek, eventueel met lymfscintigrafie, kan een bevestiging opleveren, waarna adequate behandeling mogelijk nieuwe infecties en verdere verergering van het lymfoedeem voorkomt. Uit de casus blijkt dat behandeling van lymfoedeem met een lisdiureticum niet werkzaam is, wat de relevante literatuur bevestigt.6
Casus 3 toont aan dat lymfoedeem niet alleen in de arm kan zitten, maar ook op de romp. Ook de huid van de romp draineert op de okselklieren. Door okselklierdissectie, radiotherapie, littekenvorming en nogmaals operatie van een abces in het litteken zal de lymfdrainage bij mevrouw ernstig verstoord zijn. Dit uit zich dan in pijnklachten aan de aangedane kant van de romp, die de betrokken huisartsen dus sinds 2011 niet als rompoedeem hebben herkend. Klachten van rompoedeem komen waarschijnlijk vaker voor dan uit de registraties blijkt. Het is dan ook een vorm van oedeem waarop meting van volumeverschil niet mogelijk is.1 Bij deze patiënte speelt ook nog een ander probleem: lymfoedeembehandeling staat op de chronische indicatielijst en wordt dus vanuit de basisverzekering vergoed, terwijl patiënten de eerste twintig behandelingen zelf moeten betalen. Als de patiënt hiervoor geen aanvullende verzekering heeft afgesloten, kan dat een te hoge financiële drempel zijn.

Conclusie

De drie casussen tonen aan dat huisartsen geregeld met lymfoedeem in aanraking komen en dat herkenning, vroege diagnostiek en tijdige verwijzing nodig zijn om progressie van het lymfoedeem tegen te gaan en de hiermee samenhangende kwaliteit van leven te verbeteren.

Literatuur

  • 1.Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie. Richtlijn Lymfoedeem. Utrecht: Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie, 2013.
  • 2.Verdonk HPM. Oedeem en oedeemtherapie. Houten: Bohn Stafleu van Loghum, 2011.
  • 3.Hidding JT, Beurskens HG, Van der Wees PJ, Van Laarhoven HWM, Nijhuis-van der Sanden MWG. Treatment related impairments in arm and shoulder in patients with breast cancer: a systematic review. PLoS One 2014;9:e96748.
  • 4.Kwan ML, Darbinian J, Schmitz KH, Citron R, Partee P, Kutner SE, et al. Risk factors for lymphedema in a prospective breast cancer survivorship study: the Pathways Study. Arch Surg 2010;145:1055-63.
  • 5.Hwang KH, Jeong HJ, Kim GC, Sim YJ. Clinical effectiveness of complex decongestive physiotherapy for malignant lymphedema: a pilot study. Ann Rehabil Med 2013;37:396-402.
  • 6.Ogawa Y. Recent advances in medical treatment for lymphedema. Ann Vasc Dis 2012;5:139-44.

Reacties

Er zijn nog geen reacties

Verder lezen