Praktijk

Breath-holding spells

0 reacties
Gepubliceerd
5 oktober 2010

Inleiding

Breath-holding spells (BHS) zijn perioden waarin een klein kind niet ademt, blauw wordt en soms het bewustzijn verliest.12 Voor ouders is dat een beangstigende ervaring. De aanvallen beginnen meestal in het eerste levensjaar (soms zelfs al direct post partum). Ze komen het meest voor in het tweede levensjaar en verdwijnen over het algemeen na het derde levensjaar weer.3

De kern

  • Bij breath-holding spells (BHS) houden kinderen tijdens de expiratie hun adem onvrijwillig in.
  • Boosheid is meestal de uitlokkende factor van BHS.
  • Een vasovagale syncope wordt daarentegen meestal uitgelokt door pijn.
  • BHS is self-limiting en geeft geen verhoogd risico op mentale retardatie of epilepsie.

Achtergrond

Definitie

Breath-holding spells (BHS) zijn perioden waarin kinderen na een uitlokkende factor, vooral boosheid, hun adem tijdens expiratie inhouden. Ze lopen daarbij blauw aan (cyanose) en zijn soms korte tijd bewusteloos.1 Deze perioden duren enkele seconden tot langer dan een minuut. Er zijn twee typen BHS: de cyanotische vorm en de bleke vorm.45 De cyanotische vorm komt het meest voor. De uitlokkende factor is vooral boosheid. De bleke vorm wordt getriggerd door pijn en is in feite is een vasovagale syncope.

Etiologie en klinisch beeld

In de meeste gevallen is boosheid of frustratie de uitlokkende factor. Pijn of andere stimuli komen minder frequent voor. Bij de helft van de kinderen is steeds dezelfde uitlokkende factor herkenbaar. Zonder een voorafgaande stimulus treedt een aanval zeer zelden op. Na een korte periode van huilen stopt de ademhaling plotseling tijdens een expiratie. Het kind wordt cyanotisch (in eerste instantie rond de lippen), wordt daarna slap en verliest soms voor korte tijd het bewustzijn. Hierna is de ene helft van de kinderen meteen weer bij bewustzijn. De andere helft zal direct in slaap vallen, maar wordt bijna altijd binnen een uur weer wakker. De gemiddelde piekfrequentie bedraagt ongeveer 1 aanval per week. Bij 25% van de kinderen bedraagt de piekfrequentie minstens 1 aanval per dag. In het tweede levensjaar is de frequentie het hoogst, gemiddeld op de leeftijd van 18 maanden. Na het derde levensjaar zijn de BHS bij de meeste kinderen verdwenen. Bij 90% van de kinderen verdwijnen ze vóór het zesde jaar.1 Na de leeftijd van 8 jaar worden er doorgaans geen BHS meer gerapporteerd. Ongeveer 25% van de kinderen met BHS heeft een positieve familieanamnese voor BHS. Bij kinderen zonder BHS is dit 11%.1 In families waarin BHS veelvuldig voorkomen, is de kans op BHS ongeveer 50% als een van de ouders BHS heeft gehad. Overerving is waarschijnlijk autosomaal dominant met verminderde penetrantie. Dit houdt in dat de familieanamnese duidelijk positief kan zijn, maar dat BHS soms ook een generatie kunnen overslaan. De prognose van BHS is gunstig: kinderen met BHS lopen geen verhoogd risico op mentale retardatie, epilepsie of andere neurologische ziekten. De term BHS suggereert dat de kinderen met opzet hun adem inhouden. Onderzoek heeft echter aangetoond dat BHS niet vrijwillig zijn. Bewust de adem inhouden gebeurt juist tijdens inspiratie.3 De ontstaanswijze van BHS is als volgt: hard huilen leidt tot hypocapnie, de reflexmatige ademstilstand leidt tot hypoxemie en een respiratoir spasme tijdens expiratie leidt tot verhoging van de intrathoracale druk met een verlaging van de cardiale output.1 Deze mechanismen leiden uiteindelijk tot verminderde cerebrale circulatie, waardoor bewustzijnsverlies kan optreden. In verschillende onderzoeken naar BHS is in meer dan de helft van de gevallen ijzergebreksanemie gevonden.67 Een hypothese is dat ijzergebrek het autonome zenuwstelsel beïnvloedt.1 Bij een aantal kinderen gaan BHS samen met verschijnselen van het slaapapneusyndroom (OSAS).8 De verschijnselen bij OSAS zijn onder andere snurken en ademstops. De differentiaaldiagnose betreft: epilepsie, koortsconvulsies en cardiale pathologie. Bij vasovagale syncopes treedt er direct na de uitlokkende factor een periode van asystolie op, meteen gevolgd door bewustzijnsverlies. Epilepsie en koortsconvulsies (kenmerk: tonisch-klonische insulten) komen vaker voor bij koorts, infectie en slaapgebrek. BHS komen tijdens de slaap niet voor. Bij BHS is urine-incontinentie zeldzaam. Bij epilepsie zijn er geen uitlokkende factoren, zoals bij BHS. Epilepsie kan op alle leeftijden optreden; BHS alleen tijdens de kinderjaren. Het EEG is bij epilepsie meestal afwijkend; bij BHS zijn er geen EEG-afwijkingen.

Diagnose

De anamnese is de sleutel tot de diagnose. De huisarts stelt de diagnose aan de hand van de beschrijving van de ouders. Bij algemeen en neurologisch onderzoek worden geen afwijkingen gevonden. Uitsluiten van vooral cardiale en neurologische pathologie is belangrijk. Ook bij aanvullend onderzoek zijn er geen specifieke diagnostische tests voor BHS. Het Hb wordt bepaald in verband met de mogelijke relatie tussen anemie en BHS. Bij twijfel kan de huisarts de ouders vragen de aanval op video vast te leggen.

Veelgebruikte behandelingen

De huisarts adviseert het kind tijdens een aanval te laten liggen om vallen te voorkomen en om de cerebrale circulatie te verbeteren.9 Hij stelt de ouders en het kind gerust en legt uit dat het kind het niet met opzet doet. Het advies om uitlokkende factoren te vermijden is praktisch gezien onmogelijk en voor de behandeling en prognose niet belangrijk.1 Er bestaat een relatie tussen ijzergebreksanemie en BHS.10 Piracetam heeft mogelijk een gunstig effect op de frequentie van BHS, maar dit middel wordt niet in de huisartsenpraktijk voorgeschreven.1112

Methode

In juli 2010 hebben we gezocht naar systematische literatuuronderzoeken en gecontroleerd onderzoek in het Cochrane Controlled Trial Register en in MEDLINE. De zoekterm was ‘breath-holding spells’ in combinatie met ‘treatment’.

Klinische vragen

Wat is het effect van ijzertherapie bij de behandeling van BHS?

Gunstig effect. Uit een review kwam naar voren dat na ijzertherapie een vermindering van de ernst en de frequentie van BHS werd aangetoond.13 In een onderzoek werden 91 kinderen met BHS ingesloten.14 Bij 63 kinderen werd een ferriprieve anemie gevonden. Na behandeling met ijzer verdwenen de BHS in 84%. De groep zonder anemie kreeg geen behandeling; bij hen verdwenen de klachten bij 21,4% (p &lt 0,02). In een ander onderzoek werden 67 kinderen met BHS alternerend toegewezen aan de interventiegroep (n = 33) en de placebogroep (n = 34).15 De interventie was ijzertherapie (5 mg/kg/dag gedurende 16 weken). Gehele of gedeeltelijke reductie van BHS was er bij 29 kinderen; in de controlegroep verbeterden 2 kinderen geheel of gedeeltelijk (p &lt 0,01). In een zeer recente Cochrane-review werd de effectiviteit van ijzertherapie bevestigd.16 Er werd een analyse gedaan op basis van twee trials, waarbij 87 kinderen betrokken werden. Voor verbetering werd een OR berekend van 76,48 (95%-BI 15,65-373,72). Voor volledig verdwijnen van de klachten was de OR 53,43 (95%-BI 6,57-434,57). Nadelig effect. Er werden geen bijwerkingen vermeld. De onderzoekers merkten op dat veranderde faeceskleur door ijzertoediening (en niet bij het placebo) een dubbelblinde opzet lastig maakte.

Hoe effectief is een adenotonsillectomie bij de behandeling van BHS?

Gunstig effect. In een klein, niet-gerandomiseerd onderzoek werd bij 14 patiënten met (cyanotische) BHS waarbij ook obstructief slaapapneu (OSAS) was aangetoond een adenotonsillectomie (ATE) verricht. Bij de 9 kinderen met BHS verdwenen de BHS-verschijnselen na de ATE geheel.8 In de controlegroep met 5 patiënten bleven de klachten bestaan. Eén patiënt kreeg alsnog een ATE waarna de klachten verdwenen. De follow-up was na 18 maanden. Nadelig effect. Niets vermeld.

Wat is het effect van piracetam bij de behandeling van breath-holding spells?

Gunstig effect. In een onderzoek werden 52 kinderen met BHS ingesloten.11 De cyanotische vorm werd bij 39 kinderen vastgesteld. Er was geen controlegroep. Patiënten met anemie kregen bovendien ijzertherapie. Alle patiënten kregen piracetam (50-100 mg/kg/dagelijks gedurende 3 tot 6 maanden). De follow-up was 3 maanden na beëindiging van de behandeling. Het overall-effect was dat er minder breath-holding spells werden geregistreerd dan in de voorafgaande periode. Het betreft echter een ongecontroleerd onderzoek met een zeer heterogene patiëntengroep. In een ander onderzoek (een RCT) werden 76 kinderen ingesloten.12 Het betrof zowel patiënten met cyanotische BHS als bleke BHS. Hiervan kregen 39 kinderen piracetam (40 mg/kg/dagelijks gedurende 2 maanden); de andere 37 kinderen kregen een placebo. Bij ijzergebreksanemie (9 patiënten in beide groepen) werd er ijzertherapie voorgeschreven. De follow-up was 2 maanden na de behandeling. Bij 36 kinderen in de piracetam-groep was de behandeling succesvol; in de placebogroep was er bij 11 kinderen een gunstig resultaat (OR 28,4; 95%-BI 7,5-104,6). De samenstelling van de onderzoeksgroep was echter ook heterogeen. Nadelig effect. Niets vermeld.

Conclusie

Breath-holding spells (BHS) zijn perioden waarin kleine kinderen hun adem tijdens expiratie onvrijwillig inhouden. De uitlokkende factor is vooral boosheid. BHS dient te worden onderscheiden van een vasovagale syncope, waarvan pijn de uitlokkende factor is. De aandoening is self-limiting. Na het derde levensjaar zijn bij de meeste kinderen de BHS-verschijnselen verdwenen. De hetero-anamnese is de sleutel tot de diagnose. Een substantieel deel van de kinderen met BHS heeft een ferriprieve anemie. Behandeling van de anemie geeft dan een duidelijke verbetering. Het beschreven effect van piracetam wordt niet onderbouwd met kwalitatief goed onderzoek.

Deze bijdrage in de serie Kleine kwalen is gepubliceerd in het boek Kleine kwalen bij kinderen onder redactie van J.A.H. Eekhof, A. Knuistingh Neven en W. Opstelten, 2e druk. Maarssen: Elsevier Gezondheidszorg, 2009. Publicatie in Huisarts en Wetenschap gebeurt met toestemming van de uitgever.

Literatuur

Reacties

Er zijn nog geen reacties

Verder lezen