Praktijk

Hymen imperforatus

0 reacties
Gepubliceerd
4 december 2013

Casus

In de huisartsenpraktijk is hymen imperforatus een zeldzame oorzaak van primaire amenorroe. Een goede anamnese en lichamelijk onderzoek kunnen leiden tot de juiste diagnose. De patiënte die wij in deze casus bespreken is een klassiek voorbeeld van deze aangeboren aandoening.
Een adolescente van 15 jaar met blanco voorgeschiedenis komt op het spreekuur omdat zij sinds enkele maanden last heeft van buikpijn. De buikpijn is progressief, gelokaliseerd in de onderbuik en wisselend aanwezig, maar de laatste maanden zijn er geen klachtenvrije periodes meer. Er is geen sprake van koorts, misselijkheid, veranderd defecatiepatroon of gestoorde mictie. Het eetpatroon is normaal. Er heeft nog geen menstruatie plaatsgevonden. Seksuele anamnese is verder niet uitgevraagd.
Bij lichamelijk onderzoek zien we een normaal geproportioneerde jonge vrouw met normaal ontwikkelde secundaire geslachtskenmerken. Bij onderzoek van het abdomen is er sprake van een iets bolle, soepele buik, normale peristaltiek en geen hepatosplenomegalie. In de onderbuik is er een vaste, mobiele zwelling tot 4 cm onder de navel palpabel.
Urineonderzoek met een urinestick levert geen afwijkingen op en de HCG-test is negatief.
Gezien de zwelling in de onderbuik vragen we een abdominale echografie aan. Deze laat normale bovenbuiksorganen zien. In de onderbuik zien we een haematometrocolpos, waarbij het lumen van de vagina en de uteruscaviteit volledig zijn opgevuld met bloed. Ook de salpinx beiderzijds is fors verwijd en met bloed gevuld. De adnexen hebben cysten, rechts ter grootte van 3,5 cm, links ter grootte 2,7 cm [figuur].
Naar aanleiding van deze uitslag verwijzen we de patiënte direct naar de gynaecoloog die onder algehele anesthesie 1,5 liter oud bloed uit de vagina en de uterus verwijdert. Vier dagen postoperatief heeft de patiënte geen buikklachten meer.

Beschouwing

Hymen imperforatus is een zeer zeldzame aandoening, waarbij het hymen niet is geopend. De incidentie is 1 op 75.000.1
De problemen doen zich voor vanaf de menarche, waarbij de klacht doorgaans bestaat uit recidiverende, progressieve buikpijn. Bij een pubermeisje dat nog niet menstrueert, moet de huisarts bij buikklachten aan deze mogelijkheid denken. De oorzaak van een hymen imperforatus is niet bekend en de aandoening gaat meestal niet gepaard met andere aandoeningen. Differentiaaldiagnostisch kan nog gedacht worden aan het syndroom van Mayer-Rokitansky-Küste, waarbij geen aanleg is van de vagina en de uterus.
De juiste diagnostiek begint met het overwinnen van de schroom van arts en patiënt om de genitalia externa te onderzoeken.2 Voor het stellen van de diagnose kan het spreiden van de labia al voldoende zijn. Het spreiden van labia kunt u ook overlaten aan de patiënte.

Literatuur

Reacties

Er zijn nog geen reacties