Rooie oortjes

Chronisch recidiverende polychondritis is een zeldzame en relatief onbekende aandoening van het kraakbeen en bindweefsel. De incidentie is 0,71-3,5 per miljoen inwoners. De aandoening kan zich op uiteenlopende manieren uiten en verloopt met remissies en exacerbaties.1-3 Hierbij kunnen moeheid, algehele malaise en koorts optreden. Recidiverende steriele ontstekingen (chondritis) van een of beide oren waarbij de oorlel vrij blijft (omdat daarin geen kraakbeen zit) vormen het meest frequente en karakteristieke symptoom.5 Het vrij blijven van de oorlel is het belangrijkste verschil met een erysipelas/cellulitis.

De diagnose is meestal goed te stellen op basis van het klinische beeld, maar bij twijfel valt een biopt te overwegen. Bloedafwijkingen, zoals een verhoogde bezinking, zijn weinig specifiek en dragen niet bij aan de diagnose. De differentiaaldiagnose omvat ook trauma, bevriezing en bacteriële chondritis. Vanwege onbekendheid met het ziektebeeld wordt de diagnose vaak pas laat gesteld (na ongeveer 2 jaar). De aandoening komt frequent voor bij mensen die reumatische aandoeningen en andere auto-immuunziekten hebben (ruim 30% van de gevallen). Recidiverende polychondritis kan op alle leeftijden voorkomen, maar komt het meest voor bij mensen tussen de 30 en 50 jaar, met een gelijke man-vrouwverdeling.4 Zonder betrokkenheid van organen is de prognose goed; wel is er een kans op recidief. Bij betrokkenheid van organen (ogen, luchtwegen, gewrichten, hart en nieren) verslechtert de prognose.1

Onder dermatologen bestaat er consensus over de eerstekeusbehandeling met prednisolon. Gerandomiseerd onderzoek naar de effectiviteit ontbreekt, waarschijnlijk mede vanwege de zeldzaamheid van het ziektebeeld.6 Over de juiste dosering en de duur van de behandeling bestaat geen consensus: doseringen variëren van 10 tot 30 mg/dag, afhankelijk van de ernst/inschatting van de dermatoloog. Op empirische gronden wordt in de praktijk prednisolon 1 dd 30 mg gedurende 3 tot 5 dagen aanbevolen. Bij chronische ontstekingen en/of artrogene betrokkenheid kan een hooggedoseerd NSAID of colchicine nog uitkomst bieden.

Conclusie

De boodschap voor de huisarts is simpel: een pijnlijk, rood oor is niet altijd een cellulitis/erysipelas. De voorgeschiedenis (de ziekte van Crohn), het recidiverende karakter en vooral de niet-aangedane oorlel vormen de sleutel tot de juiste diagnose. Onbehandeld kan er irreversibele schade ontstaan aan de betrokken organen, toegespitst op deze casus bijvoorbeeld een bloemkooloor. Om de diagnose te bevestigen en betrokkenheid van organen te evalueren is verwijzing naar de tweede lijn aangewezen. Een biopt door de dermatoloog kan de diagnose definitief bevestigen, maar is bij een typisch klinische presentatie niet altijd nodig. Goed kijken en de nieuwsgierigheid van de aios bleken in deze casus nodig voor het verzetten van de diagnostische bakens. Ook de rol van de dermatoloog is bij een dergelijke casus dus belangrijk. De bereidheid om met de huisarts mee te denken en samen een plan te bedenken is doorslaggevend geweest voor het stellen van de juiste diagnose. Kortom: Woudschoten in optima forma!